GAMES OF LYMPHOSTASIS. SEASON 2: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

HSO talks, June 02, 2025

Автор: Мария Орлова
Администратор: Яна Белышева
Фактчекер: Герман Киселев
Литредактор: Юлия Морозова
Верстальщик: Полина Поцелуева

Hear me roar: клиническая картина лимфедемы

1. Основной и наиболее заметный симптомом лимфедемы – локальный отек – характерен уже для I стадии. Он может возникать как в нижних, так и в верхних конечностях, быть односторонним или двусторонним, диффузным или с преимущественным поражением одного из сегментов. На ранних стадиях отек мягкий, однако с прогрессированием заболевания становится более плотным, симптом “отек с ямкой” исчезает.
2. Со временем кожа над отечными участками становится более жесткой и упругой, развивается гиперкератоз. В некоторых случаях наблюдаются водянистые пузыри и язвы, дистрофия ногтей.
3. Пациенты часто сообщают о чувстве тяжести или напряжения, парестезиях в пораженной конечности. Такие ощущения возникают еще на субклинической стадии, а запущенная лимфедема зачастую вызывает болевые ощущения в области отека.
4. Отек может значительно ограничивать активные и пассивные движения в суставах.
5. Лимфедему рассматривают как фактор риска развития некоторых инфекционных заболеваний, например, рожистого воспаления. За счет высокого содержание белка в интерстициальной жидкости возникают благоприятные условия для размножения β-гемолитического стрептококка группы А. Чем выше стадия, тем чаще можно ожидать развитие рожистого воспаления.

Here we stand: диагностика лимфедемы

Диагностика лимфедемы начинается со сбора анамнеза и клинического обследования. Оценивают степень отека, его локализацию, консистенцию и сопутствующие симптомы. Удобно сравнивать отечную конечность со здоровой для оценки масштаба катастрофы. Далее проверяют подвижность вовлеченных суставов. При лимфедеме важно знать причину возникновения отека и скорость его развития, чтобы в дальнейшем выбрать оптимальную тактику лечения.

Из инструментальных методов применяют лимфосцинтиграфию, УЗИ и МРТ.

1. Лимфосцинтиграфия – наиболее часто используемое исследование для визуализации лимфатической сети. Чувствительность и специфичность для выявления лимфедемы составляют приблизительно 73% и 100% соответственно. Молекула, меченная водорастворимым технецием, вводится внутрикожно в межпальцевое пространство пораженной конечности. Далее движение молекулы в лимфе отслеживается с помощью гамма-камеры. При лимфедеме обычно наблюдают замедленный транспорт маркера к регионарным лимфатическим узлам, отсутствие или замедленную визуализацию лимфатических узлов, образование коллатеральных лимфатических сосудов и обратный ток через кожу.

2. УЗИ не только визуализирует лимфатические сосуды, но и дает информацию о количестве жидкости в тканях. Иногда УЗИ позволяет найти причины отека, например, опухоль, сдавливающую пути лимфооттока. Дуплексное сканирование используют для выявления наличия тромбоза или оценки венозной рефлюксной болезни, которая может развиться одновременно с лимфедемой.

3. МРТ не является ни достаточно чувствительным, ни достаточно специфичным методом для выявления лимфедемы. Однако данное исследование позволяет визуализировать жидкость и картину “пчелиных сот” в подкожной клетчатке, что патогномонично для лимфедемы. МРТ может быть использована для оценки наличия и тяжести отека и дифференциации отложения жидкости от отложения жира.

В качестве вспомогательных методов диагностики могут быть проведены лабораторные исследования. Например, общий анализ крови позволяет выявить воспалительные процессы или инфекционные заболевания, которые могут способствовать развитию отека или быть его следствием. Биохимический анализ крови при лимфедеме неинформативен. При диагностике первичной лимфедемы используют генетическое тестирование для выявления наиболее распространенных мутаций в известных генах: FLT4, FOXC2 и др.

Bonus: методы измерения объема конечности при лимфедеме

Методы измерения объема конечности при лимфедеме можно разделить на две группы: ручные и инструментальные.

Ручные методы не требуют ни особо оборудования, ни специальных навыков. Все дешево и сердито. Их можно воспроизвести практически в любом медицинском учреждении, однако, к сожалению, они не дают никакой информации о процентном соотношении фиброзной ткани, жировой ткани и лимфатической жидкости.

• Самый распространенный ручной метод – метод окружностей. Сначала сантиметровой лентой измеряют длину нескольких окружностей на протяжении всей конечности от до запястья или предплюсны. Расстояние между окружностями обычно равно 5-6 см, иногда используют анатомические ориентиры. Далее по формуле усеченного конуса рассчитывают объем каждого сегмента. Один сегмент - один усеченный конус между двумя измеренными окружностями. Полученные объемы складывают, получается объем конечности без кисти или стопы. Для оценки объема кисти и стопы с помощью сантиметровой ленты используют метод “восьмерки” (см схему)

• При сравнении точности и воспроизводимости различных методов в качестве “золотого стандарта” обычно принимают метод водоизмещения. Его суть заключается в помещении конечности в емкость с водой и оценки объема вытесненной жидкости. Метод очень простой, но достаточно точный, к тому же позволяет сразу оценить объем всей конечности. К недостаткам стоит отнести технические сложности и невозможность использования метода при рожистом воспалении и других заболеваниях кожи.

Инструментальные методы диагностики, как правило, более точные и воспроизводимые, но дорогие и низкодоступные. Многие из них позволяют судить о процентном соотношении тканей конечности и оценивать целесообразность того или иного лечения.

• Биоимпедансная спектроскопия основана на измерении электрического сопротивления тканей току заданной частоты и интенсивности. Таким образом высчитывается процентное отношение внеклеточной жидкости к общему объему руки. Данный метод позволяет выявить лимфатический отек еще до начала клинических проявлений и считается высокочувствительным методом для ранних стадий лимфедемы.
• Диэлектрическая проницаемость тканей – еще один эффективный метод диагностики лимфедемы на ранних стадиях, основанный на сопротивляемости тканей электричеству. Метод позволяет прицельно измерить процентное содержание жидкости на любом участке кожи и подкожной жировой клетчатки.
• Использование тонометрии предполагает измерение сопротивление тканей давлению и оценивается в ньютонах. Как и предыдущий метод, тонометрия позволяет оценить количество межклеточной жидкости на конкретном участке. Метод наиболее эффективен на поздних стадиях лимфедемы, которые характеризуются выраженным фиброзом.
• При методах 3D-сканирования (перометрия, лазерное сканирование, стереофотограмметрия) используют приборы с датчиками или набором камер, которые считывают трехмерное изображение конечности и высокоточно оценивают ее форму и объем.

Take-home message

1. Клиническая картина лимфедемы включает в себя локальный отек, утолщение кожи, чувство тяжести и боли, ограничение подвижности конечности и может осложняться рожистым воспалением.
2. Основные методы диагностики лимфедемы: лимфосцинтиграфия, УЗИ с дуплексным сканированием, МРТ.
3. Отечная конечность может быть измерена ручными и инструментальными методами, чаще всего используют метод окружностей.

Что еще почитать

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфедемы конечностей

Current diagnostic and quantitative techniques in the field of lymphedema management: a critical review