Одновременная диагностика болезни Стилла у взрослых и лимфомы: редкий клинический случай

Источник кейса: журнал Clinical Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Пациентка: Женщина, 23 года.
Жалобы: Полиартралгия, лихорадка, кожная сыпь, лимфаденопатия.
История болезни: Симптомы, включающие полиартралгию (боли в суставах), лихорадку и лимфоузлы, сохранялись около 8 месяцев. Был диагностирован редкий случай одновременного возникновения болезни Стилла у взрослых (AOSD) и неходжкинской лимфомы.

Болезнь Стилла у взрослых (AOSD) — редкое аутовоспалительное заболевание, при котором характерными симптомами являются лихорадка, боли в суставах и кожная сыпь. Эти проявления нередко совпадают с симптомами злокачественных лимфом, что приводит к трудностям в дифференциальной диагностике. В данном случае наличие обеих патологий требует особого подхода к лечению, так как терапия одного из заболеваний может осложнить течение другого.

Клинические проявления и диагностика

Пациентка, ранее не имеющая заболеваний и вредных привычек, обратилась с жалобами на периодические боли в крупных и мелких суставах, которые сопровождались лихорадкой во второй половине дня. Кроме того, на протяжении последних двух недель перед обращением наблюдалась макулопапулезная сыпь на туловище и увеличение лимфоузлов в области подмышек и шеи, что стало поводом для обращения к врачу.

На момент осмотра было зафиксировано повышение температуры тела до 38,3°C, а также выявлены увеличенные лимфоузлы, самая крупная из которых достигала 5 см. Лабораторные анализы показали высокий уровень лейкоцитов — 13,810 клеток/мкл (норма 4,000–10,000 клеток/мкл), с увеличением количества нейтрофилов (8500 клеток/мкл при норме до 7500).

Другие лабораторные результаты:

• Гемоглобин: 11,1 г/дл (норма: 12–16).
• СРБ: 48 мг/л (норма <6).
• Ферритин: 3350 нг/мл (норма 30–400), что свидетельствует о гиперферритинемии, одном из ключевых маркеров AOSD.
• Гликозилированный ферритин: 12% (норма <20%).

Для подтверждения диагноза была использована шкала Faustrel, обладающая высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющая ставить диагноз на основе симптомов и лабораторных данных. Присутствие лихорадки, артралгии и низкой фракции гликозилированного ферритина позволило предположить AOSD, но биопсия лимфатического узла выявила также наличие мелкоклеточной В-клеточной неходжкинской лимфомы.

Уникальность клинического случая и его эмоциональная составляющая

Случай одновременной диагностики AOSD и неходжкинской лимфомы редок, что вызывает значительные трудности в выборе терапевтической тактики. Для пациентки такие изменения в здоровье привели к значительному психологическому стрессу, особенно учитывая молодой возраст и длительный характер заболевания. Переживания, связанные с неуверенностью в диагнозе, болью в суставах и кожными проявлениями, сопровождались неопределенностью в плане лечения. Молодая женщина, у которой только началась самостоятельная жизнь, столкнулась с тяжелым, хроническим состоянием, требующим регулярного медицинского контроля, что, несомненно, стало для нее психологическим испытанием.

Лабораторные аспекты и результаты анализов

Гиперферритинемия (повышение уровня ферритина) является важным диагностическим маркером для AOSD. В данном случае уровень ферритина был значительно выше нормы — 3550 нг/мл при нормальных значениях 30–400 нг/мл, что примерно в 12 раз превышает норму. Снижение фракции гликозилированного ферритина до 12% при норме <20% также послужило важным диагностическим критерием. Высокий уровень С-реактивного белка (СРБ) в 48 мг/л подтверждает наличие системного воспаления.

Помимо лабораторных анализов, диагностика лимфомы подтвердилась при гистологическом исследовании лимфатических узлов. Анализ показал наличие мелкоклеточной В-клеточной лимфомы, иммуногистохимические тесты также подтвердили положительное окрашивание анти-CD20 и Bcl2, что характерно для данной формы лимфомы.

Лечение и динамика

Пациентка получила комбинированную терапию для обеих патологий. Лечение включало:

• Кортикостероидная терапия: метилпреднизолон 32 мг в день с постепенным снижением дозы.
• Иммунотерапия: курс ритуксимаба (анти-CD20 антитело), который применяется в лечении неходжкинской лимфомы.

Терапия привела к значительному улучшению состояния и снижению воспалительных показателей. Спустя шесть месяцев после начала лечения наблюдались ремиссия лимфомы и стабилизация проявлений AOSD. Для дальнейшего контроля пациентке рекомендовано регулярное наблюдение у гематолога и ревматолога.

Важность своевременной диагностики

Этот случай подчеркивает важность комплексного подхода к дифференциальной диагностике при наличии нескольких системных симптомов, таких как лихорадка, боли в суставах и увеличение лимфоузлов. Одновременное возникновение двух редких состояний требует внимательного подхода и комплексного лечения, особенно в случаях, когда терапия одного заболевания может повлиять на течение другого. Скрининг на злокачественные заболевания, особенно при AOSD, может сыграть важную роль в улучшении прогноза и минимизации осложнений.

Источник: Bayala YLT, Ouedraogo I, Mourfou HE, et al. Simultaneous diagnosis of adult-onset Still's disease and lymphoma: A case report and systematic review of the literature. Clin Case Rep. 2024; 12:e9509. doi:10.1002/ccr3.9509