Клинический случай: Острый B-лимфобластный лейкоз/лимфобластная лимфома, маскирующийся под фиброзирующий медиастинит

Источник кейса: журнал American Journal of Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Введение в случай

Пациент: 32-летний мужчина, ранее здоровый, обратился с жалобами на головную боль, отек лица и век, усиливающийся в положении лежа, а также прогрессирующую одышку. Компьютерная томография грудной клетки выявила массивное образование в переднем средостении с выраженным стенозом верхней полой вены. Первоначально был поставлен диагноз идиопатического фиброзирующего медиастинита (ФМ). Однако через 16 месяцев после начала симптомов у пациента диагностировали острый B-лимфобластный лейкоз/лимфобластную лимфому (B-ОЛЛ/ЛБЛ).

Уникальность случая

Этот случай является первым зарегистрированным случаем B-ОЛЛ/ЛБЛ, проявляющимся как фиброзирующий медиастинит. Диагностика осложнялась латентным течением заболевания, отсутствием специфических симптомов в течение длительного времени и неоднократными рецидивами после лечения кортикостероидами.

Краткое описание течения болезни

Пациент заметил боль за бровями, которая затем сопровождалась отеком лица и одышкой. На ранних этапах диагностические методы, включая трансбронхиальную игольчатую аспирацию и биопсию под контролем КТ, не смогли установить точный диагноз. Лечение кортикостероидами привело к временному улучшению состояния, однако рецидивы возникали с уменьшением дозировки.

Только через 16 месяцев, когда в периферической крови появились бласты, был установлен диагноз B-ОЛЛ/ЛБЛ. Химиотерапия оказалась эффективной, приведя к ремиссии как лейкоза, так и очагов ФМ.

Эмоциональные аспекты

Болезнь сопровождалась значительным физическим и психологическим стрессом. Постоянная одышка и невозможность спать в положении лежа лишали пациента нормального отдыха, что приводило к растущей усталости и беспокойству. Неопределенность диагноза усугубляла его состояние. Для пациента и его семьи период ожидания окончательного диагноза был особенно трудным.

Лабораторные исследования

На начальных этапах анализы крови не выявили значительных отклонений. Через 16 месяцев анализ мазка периферической крови показал наличие бластных клеток (13%), что стало ключевым для постановки диагноза. Биопсия костного мозга подтвердила гиперклеточность с повышением лимфоцитоподобных бластов, иммуноположительных по CD7, CD19 и CD34. Также в образцах средостения, полученных ранее, были обнаружены клетки с аналогичным иммуногистохимическим профилем.

Результаты исследований

• КТ грудной клетки: образование в переднем средостении с компрессией верхней полой вены и легочной артерии.
• Иммуногистохимия: выявлены CD34/CD7/TdT-положительные клетки в биопсии средостения, соответствующие профилю бластов в периферической крови.
• Биопсия костного мозга: гиперклеточность с инфильтрацией бластами, иммуноположительными по CD19 и CD34.

Лечение и результаты

Пациенту была назначена химиотерапия по протоколу Japan Adult Leukemia Study Group (JALSG)-ALL202-O. После индукционной терапии было достигнуто полное устранение бластов в костном мозге, а повторная КТ грудной клетки показала почти полное исчезновение опухолевидного образования в средостении.

Значение случая

Этот случай подчеркивает необходимость долгосрочного наблюдения за пациентами с идиопатическим фиброзирующим медиастинитом. Даже при отсутствии новых симптомов важно учитывать возможность скрытой гематологической злокачественности. Своевременная диагностика и лечение B-ОЛЛ/ЛБЛ позволяют достичь значительных улучшений и предотвратить прогрессирование заболевания.

Выводы

Клинический случай демонстрирует сложность дифференциальной диагностики при редких сочетаниях патологий. Постоянное внимание к деталям и использование современных методов диагностики играют ключевую роль в успешном лечении подобных заболеваний.