Феохромоцитома
Феохромоцитома — редкое онкологическое заболевание, гормон-активная опухоль, развивающаяся из хромафинных клеток мозгового вещества надпочечников и параганглиев.
А теперь давайте начнем по порядку:
Хромафинные клетки, они же феохромные клетки, они же феохромоциты, их роль заключается в синтезе адреналина и норадреналина — гормона и нейромедиатора, т.н. системы «бей-беги», выделяющихся среди прочего при стрессовых ситуациях.
Являясь катехоламинами и адреномиметиками, эти вещества стимулируют работу сердца и вызывают вазоконстрикцию, что приводит к гипертоническому эффекту.
Теперь бегло освежим строение и функции надпочечников:
Надпочечники — это эндокринные железы, находящиеся, как это ни удивительно, над почками. Состоят они из мозгового и коркового слоя, каждый из которых содержит клетки, синтезирующие определенный тип гормонов:
В корковом слое синтезируются кортикостероиды (глюкокортикоиды и минералокортикоиды), а в мозговом уже известные нам катехоламины норадреналин и адреналин.
И если здесь нам все понятно и знакомо, то на параганглиях из все того же первого абзаца стоит остановиться чуть подробнее: это — эндокринные железы, синтезирующие катехоламины и построенные из хромафинных клеток. К ним относится и мозговое вещество надпочечников, но кроме него параганглии представлены множеством образований в организме от совсем небольших скоплений клеток до достаточно крупных, имеющих органное строение, например каротидный параганглий (каротидная железа).
Собирая всю информацию вместе получаем, что феохромоцитома — это опухоль клеток, синтезирующих катехоламины — вещества, оказывающие положительный инотропный эффект (т.е. усиливающие работу сердца) и вазотонический (сокращение сосудов). А если начинают бесконтрольно делиться гормон-продуцирующие клетки, то и содержание гормонов возрастает, вызывая соответствующие эффекты и клиническую картину.
Клиническая картина определяется действием синтезируемых в чрезмерном количестве катехоламинов. Следует отметить, что она не всегда одинакова, не специфична и не патогномонична (т.е. не указывает исключительно на этот диагноз), особенно учитывая тот факт, что выброс гормонов носит нерегулярный, эпизодический и пароксизмальный характер.
В различных источниках можно найти описание следующих симптомов:
— эпизоды слабости, угнетения, потерю аппетита и веса;
— гипертензию, гипертермию;
— полидипсию и полиуруию, а также:
Диагностика включает в себя:
— УЗИ надпочечников, при необходимости другие методы визуальной диагностики: КТ или МРТ;
— исследование мочи на соотношение норметанефрин\креатинин (норметанефрин — продукт распада норадреналина).
Требуется дифференциация от других схожих патологий: гиперадренокортицизм, кортизол-синтезирующие опухоли и т.п.
Лечение может быть как хирургическим, заключающемся в иссечении опухоли (чаще всего пораженного надпочечника), так и консервативным — ингибиторы альфа- и бетта- адренорецепторов.
Прогноз зависит от размера опухоли, наличие метастазирования и ответа на терапию. Может быть как благоприятным, так и безнадежным, когда пациентам требуется эвтаназия из-за необратимых последствий действия избытка катехоламинов.
Н.А. Игнатенко, Феохромоцитома – редкая патология // VetPharma №1 - 2015