Международный день невролога
Ежегодно 1 декабря отмечается Международный день невролога. Это профессиональный праздник медицинских специалистов, изучающих работу и устройство периферической и центральной нервной системы человека. В нашей больнице они помогают детям в консультативно-диагностическом центре, нейрохирургическом и двух педиатрических отделениях. От всей души поздравляем наших дорогих неврологов с праздником!
К этой дате мы поговорили с Андреем Станиславовичем Козловским, врачом-неврологом психоневрологического отделения для детей старшего возраста РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, о миастении — редкой патологии, которая может поражать как детей, так и взрослых. Андрей Станиславович рассказал, как проявляется болезнь и как ее лечат специалисты РДКБ.
Что такое миастения? Как часто встречается болезнь, и как она проявляется?
Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры. Это связано с повреждением специфическими антителами ацетилхолиновых рецепторов в месте, где соединяется нерв с мышцей.
Частота встречаемости: от 0,5 до 5 случаев на 100 000 населения.
Наиболее распространенный начальный симптом — сужение глазной щели с одной или двух сторон (птоз). Отличительной особенностью заболевания является динамичность проявления симптомов в течение дня. После отдыха или сна выраженность симптоматики существенно уменьшается, вплоть до полного восстановления в легких случаях.
Другими проявлениями болезни являются: слабость в конечностях и/или туловище, изменение голоса (приобретает носовой оттенок), проблемы с глотанием (поперхивание едой, жидкая пища может попадать в нос), непереносимость элементарных повседневных нагрузок.
Кто чаще страдает от этого заболевания?
Миастении подвержены люди любого возраста и пола, однако, женщины заболевают несколько чаще мужчин. До сих пор не выделено групп риска, то есть заболеть может кто угодно. Частота встречаемости у детей и взрослых примерно одинаковая, так же, как и проявления болезни. Таким образом, дети болеют абсолютно так же, как и взрослые. Единственное возможное отличие — это встречающиеся у взрослых тимомы (опухоли вилочковой железы), что осложняет течение заболевания. У детей нет таких проявлений.
Каким образом удается диагностировать миастению?
Для диагностики миастении в первую очередь важен правильно и тщательно собранный анамнез (история болезни). Кроме этого, огромное значение имеет проведение исследования —стимуляционной электронейромиографии с декремент-тестом для выявления признаков нарушения нервно-мышечной передачи. Также пациенту подкожно или внутримышечно может вводиться специальный препарат, и через 30-40 минут оценивается эффективность по степени купирования симптомов. В некоторых случаях это может иметь драматический эффект — симптомы полностью исчезают, и человек ощущает себя здоровым (это длится в среднем от двух до четырех часов). Ни при каком другом заболевании подобной реакции на введение данного препарата не будет.
Также проводится анализ крови на антитела к ацетилхолиновому рецептору, но следует понимать, что их количество не связано с тяжестью течения заболевания, поэтому отсутствие антител не исключает миастении. В то же время их выявление в значимых количествах является лишним аргументом в пользу диагноза.
Бывают ли случаи, когда можно обойтись медикаментозными средствами при лечении? Или операция необходима всегда?
Показаниями для проведения операции (тимэктомии — удаления вилочковой железы, непосредственно участвующей в развитии и течении заболевания) является:
◼️ течение болезни средней тяжести или тяжелое;
◼️ наличие нарушения глотания, изменения голоса, выраженной слабости в конечностях;
◼️ прогрессирующее течение болезни;
◼️ кризовое течение — при котором отмечаются периоды резкого ухудшения состояния.
В остальных ситуациях — при глазной форме, легком течении без затрагивания процессов глотания, дыхания и речи — возможно какое-то время вести пациента только на медикаментах. Однако, учитывая, что миастения имеет все-таки прогрессирующий характер, чаще всего мы приходим к тому, что хирургическое вмешательство необходимо.
Возможно ли полностью вылечиться от аутоиммунной миастении?
Определенно одно — миастения не приговор и не непоправимое заболевание. При правильной тактике лечения даже в особо тяжелых, резистентных случаях возможно улучшить состояние пациента, а как правило удается достичь стойкой многолетней ремиссии и последующей отмены препаратов.
Вероятность улучшения, вплоть до полного восстановления после тимэктомии, составляет примерно 70%. По медицинским меркам, число весьма значительное.
Как лечится болезнь в РДКБ?
В психоневрологическом отделении для детей старшего возраста РДКБ, начиная с 2002 года по настоящее время, пролечено около 500 детей с диагнозом генерализованная миастения.
Нами наработан огромный практический опыт ведения и излечения таких пациентов в любом состоянии: от легкого до крайне тяжелого, требующего наблюдения в условиях реанимации и искусственной вентиляции легких.
Проводится подбор необходимой терапии, в том числе гормональной (являющейся основной при лечении миастении), иммуносупрессивной. Используются внутривенные иммуноглобулины, в некоторых случаях — плазмаферез.
Совместно с нашими коллегами из отделения реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости отработана методика проведения торакоскопической тимэктомии. За последние 10 лет после хирургического лечения не отмечалось ни одного осложнения, благодаря правильной тактике на до- и послеоперационном этапе и высокопрофессиональному выполнению самой операции.
Процент положительной динамики, вплоть до достижения полной стойкой многолетней ремиссии составляет примерно 80-85%.
Наше отделение, единственное в стране, обладает опытом лечения пациентов с миастенией в любом состоянии.
Подписывайтесь на наши соцсети: