В авангарде детской неврологии: 35 лет, которые задали стандарты помощи детям в РДКБ

Неврологическая служба РДКБ: зарождение

История психоневрологической службы РДКБ началась в сентябре 1988 года с отделения на 30 коек для детей всех возрастов. В 1990-м оно вошло в созданный в больнице Центр патологии нервной системы вместе с отделениями нейрохирургии и нейрофизиологи.

Но скоро специалисты пришли к выводу, что неврология первых лет жизни — отдельная дисциплина: у маленького ребёнка иначе выглядят и течение болезни, и ее первые признаки. Потоки пациентов разделили по возрасту, и в августе 1991 года отделение психоневрологии №2 (сегодня — психоневрологическое отделение для детей младшего возраста) приняло первых больных. В 1996 году отделение возглавила Елена Степановна Ильина — в этом году исполнилось 30 лет, как она стала заведующей.

Наука и практика: неотъемлемый симбиоз

Практически одновременно с открытием отделение стало клинической базой кафедры детской неврологии 2-го Московского медицинского института (ныне — Пироговский университет) под руководством академика Левона Оганесовича Бадаляна, основателя отечественной детской неврологии.

«Кафедра всегда была локомотивом науки. А теория и практика вместе — это условие достижения успешных результатов. Совместные обходы, разборы сложных случаев — это было с первых лет. Методическую и консультативную работу в отделении в то время вел профессор кафедры Михаил Иванович Медведев. Именно ему и первому заведующему отделением Дмитрию Алексеевичу Харламову я лично обязана практически всем, что знаю в неврологии», — рассказала Елена Степановна Ильина, заведующая психоневрологическим отделением для детей младшего возраста, к.м.н.

Эпилепсия: одни из первых в стране

В 1993 году при поддержке первого заместителя министра здравоохранения РФ по охране материнства и детства профессора Николая Николаевича Ваганова (с 1998 по 2016 год — главного врача РДКБ) здесь появилось одно из первых в стране специализированных подразделений для детей с эпилепсией.

В отделении совместно с кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики имени академика Л.О. Бадаляна Института нейронаук и нейротехнологий Пироговского университета разрабатывались алгоритмы диагностики и терапии эпилепсии и других пароксизмальных состояний, была начата работа по программе диагностики наследственных болезней обмена у детей с нарушением развития и эпилепсией, внесены основные положения в Национальную программу лечения больных с эпилепсией.

С 1998 года начал работу блок лечения эпилепсии, оснащенный одной из первых на тот момент системой видео-ЭЭГ мониторинга, который возглавил Сергей Ованесович Айвазян. Долгие годы эту работу курировал профессор кафедры Алексей Александрович Холин, который одним из первых в стране стал проводить интраоперационный ЭЭГ-мониторинг во время нейрохирургического вмешательства. Благодаря ему, профессору Андрею Сергеевичу Петрухину, в то время заведующему кафедрой, и профессору Константину Юрьевичу Мухину были достигнуты значительные успехи в диагностике и лечении фармакорезистентных формы эпилепсии у детей, прошли апробацию и внедрены в практику многие противосудорожные препараты.

Сегодня совместно с отделениями нейрохирургии и лучевой диагностики отделение проводит работу по определению показаний к нейрохирургическому лечению пациентов с эпилепсией, а также послеоперационному сопровождению и реабилитации таких детей.

Генетика: направление, выросшее в отделение

В 2001 году совместно с лабораторией наследственных болезней обмена веществ Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова здесь впервые в России начали селективный скрининг на наследственные болезни обмена у детей раннего возраста с нарушениями психомоторного развития.

«Впервые в стране по международным стандартам были установлены диагнозы: лейкодистрофия Канавана, недостаточность биотинидазы, нейрональный цероидный липофусциноз 2-го типа, синдром Альперса. Впервые в России проведена ферментзаместительная терапия при мукополисахаридозе I типа и болезни Помпе», — поделилась Елена Степановна.

Этой работой стала активно заниматься профессор, д.м.н. Светлана Витальевна Михайлова, пришедшая в отделение еще ординатором. Со временем направление развилось и выделилось в самостоятельное подразделение — психоневрологическое отделение для детей с врожденной и наследственной генетической патологией, которое возглавила Светлана Витальевна.

Редкий диагноз, который здесь встречают часто

В последнее время отмечается рост аутоиммунных заболеваний нервной системы, которые все чаще встречаются у детей, даже раннего возраста. Диагностика и лечение данной патологии требуют работы междисциплинарной команды специалистов — неврологов, педиатров, онкологов, гематологов, иммунологов, врачей лучевой и лабораторной диагностики, клинических фармакологов.

В отделении психоневрологии для детей младшего возраста накоплен уникальный опыт лечения синдрома опсоклонус-миоклонус (энцефалопатия Кинсбурна) — аутоиммунного энцефалита, который часто сочетается с нейробластомой. Именно детский невролог в данной ситуации должен заподозрить наличие опухолевого процесса и направить пациента для дальнейшего обследования к онкологу.

«Лечение синдрома может длиться до нескольких лет, но у многих пациентов оно заканчивается выздоровлением. И очень важна преемственность в диагностике и лечении. Благодаря работе с регионами детей с синдромом опсоклонус-миоклонус и другими паранеопластическими синдромами стали выявлять чаще: доктора на местах знают, на какие симптомы обратить особое внимание и куда направить ребёнка. За три десятилетия накоплен уникальный для страны опыт: благодаря междисциплинарной команде больницы сегодня мы можем не просто диагностировать таких пациентов, но и полностью вылечивать», — подчеркнула Елена Степановна.

Отделение сегодня

Отделение по-прежнему принимает пациентов раннего возраста с различными заболеваниями нервной системы. Ежегодно высококвалифицированную помощь получают более 700 детей, свыше 60% из них — первичные пациенты.

Сегодня в отделении трудятся 7 врачей, 4 из них — врачи высшей квалификационной категории, 2 — кандидаты медицинских наук:

Е.С. Ильина — заведующая отделением;

Л.М. Колпакчи, И.Д. Федонюк, Ш.М. Магомедханова, Г.Ш. Хондкарян, А.Н. Сидоренко — врачи-неврологи;

А.С. Папикян — врач функциональной диагностики.

Коллектив отделения включает 12 медицинских сестер и 6 сотрудников младшего медицинского персонала.