БАББЛ БОЙ: УДИВИТЕЛЬНАЯ ИСТОРИЯ МАЛЬЧИКА, ПРОЖИВШЕГО 12 ЛЕТ В СТЕРИЛЬНОМ ПУЗЫРЕ

Дэвид Филлип Веттер ― мальчик, родившийся 21 сентября 1971 года в г. Хьюстоне, штат Техас в Соединенных Штатах Америки и проживший 12 лет с редким генетическим заболеванием ныне определяемого как тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД). Сегодня поговорим об этой патологии и расскажем удивительную и бесспорно печальную историю Дэвида, который провёл практически всю свою недолгую жизнь в заточении.

Случай Дэвида уже был рассказан много раз, лег в основу многочисленных научных работ и даже послужил вдохновением для создания комедийного фильма «Парень из пузыря». Однако мы прекрасно понимаем, что такая жизнь – совсем не то, над чем можно от души посмеяться, а скорее огромная трагедия для всей семьи.

В начале скажем пару слов о заболевании. ТКИД имеет ещё множество названий: алимфоцитоз, синдром Глянцмана-Риникера, синдром тяжёлого комбинированного иммунодефицита, и тимическая алимфоплазия. Это первичное иммунодефицитное состояние, при котором одновременно нарушается функция клеточного и гуморального звена иммунитета. Заболевание возникает в результате генных мутаций, которые передаются аутосомно-рецессивно или по X-сцепленному механизму. Впервые эту патологию обнаружили в 1950 году в Швейцарии у младенцев, в первые 12 месяцев жизни от инфекционных осложнений. У всех в крови было обнаружено резко сниженное количество таких элементов крови, как лимфоцитов. На данный момент иммунологам уже известно 15 клинических вариантов заболевания, объединенных под термином «тяжелый комбинированный иммунодефицит». Распространенность ТКИД варьирует от 1 случая на 10 тыс. до 1 случая на 5 млн. населения в зависимости от его формы.

Существует два типа адаптивного иммунного ответа: клеточный и гуморальный. Клеточный иммунитет реализуется через систему Т-лимфоцитов и действует на внутриклеточные патогены. Гуморальное звено иммунной защиты обеспечивается В-лимфоцитами, которые превращаются в активные плазматические клетки и синтезируют разные виды иммуноглобулинов. В норме эти звенья иммунитета работают сообща, что позволяет организму противодействовать разными типам патогенов.

При тяжелом комбинированном иммунодефиците нарушения возникают одновременно в обоих компонентах иммунной системы, однако ведущая роль принадлежит дефекту Т-лимфоцитарного звена. Патологии обусловлены генетическими мутациями и изменениями на этапе кроветворения в костном мозге. Поврежденные или неполноценные клетки не могут выполнять свои функции и взаимодействовать друг с другом.

Синдром тяжелого комбинированного иммунодефицита можно заподозрить по рецидивирующим инфекциям, которые сложно поддаются терапии. Осложнения в родах у матери, смерть предыдущего ребенка в раннем возрасте, наличие лимфоретикулярных опухолей в семье — дополнительные факторы, указывающие на ТКИД. Старший брат Дэвида — Дэвид Джозеф Веттер III — умер в семимесячном возрасте. По заключению врачей, мальчик родился с генетически обусловленным дефектом вилочковой железы, играющей важную роль в нормальном функционировании иммунной системы. Вероятность того, что каждый следующий сын, зачатый парой, унаследует аналогичное генетическое расстройство, составляла 50 %. Специалисты из медицинского Бэйлор-колледжа Джон Монтгомери, Мэри Энн Саут и Рафаэл Уилсон заверили чету Веттеров, что в случае, если у них родится ещё один ребёнок с ТКИД, он может быть помещён в стерильный изолятор на период до операции по пересадке костного мозга от потенциального донора — старшей сестры Кэтрин.

Прошло ровно 10 секунд с момента рождения — Дэвид уже оказался в обеззараженном боксе. По расчётам врачей, пересадка костного мозга должна была стимулировать развитие собственной иммунной системы Дэвида. Началась подготовка к трансплантации, однако вскоре выяснилось, что ни родители мальчика, ни его старшая сестра не могут стать донорами. Дэвид остался жить в стерильном пластиковом пузыре, и по мере того, как он рос, размер его «кокона» тоже увеличивался.

Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались посредством специальных химически активных веществ. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря. Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырёх часов при температуре 60˚C, после чего подвергались аэрации в течение 1—7 дней.

В четыре года Дэвид впервые показал свой характер: ему так сильно надоело сидеть в пузыре, что он нашел какой-то шприц и проткнул им мягкую оболочку. Врачи среагировали быстро — мальчик не пострадал. Тогда с ним впервые серьезно поговорили и объяснили, почему ему необходимо жить в изоляции. После разговора Дэвид стал более спокойным, но у него появилась боязнь микробов — мизофобия.

Учёные и родители Дэвида сделали всё, чтобы обеспечить ему жизнь, ничем не отличавшуюся от нормальной: он учился по обычной школьной программе, смотрел портативный телевизор, приобретённый и установленный в его пузыре за счёт больницы. Тем не менее, Дэвиду хотелось не только наблюдать жизнь из окна и по телевизору, но и участвовать в ней. К 1974 году Дэвид смог проводить двух-трёхнедельные каникулы в родительском доме в Конро в специально сооружённом для этой цели домашнем пузыре.

Свои первые шаги на улице ребенок смог сделать благодаря инженерам НАСА: они разработали специальный скафандр. Чтобы добраться из пузыря в костюм, мальчику приходилось ползти по изолированному туннелю. Тогда ему наконец посчастливилось поиграть со сверстниками. Хотя этап обработки костюма был невероятно сложным и долгим, никто не сомневался — оно того стоило. 29 июля 1977 года мама Дэвида впервые взяла своего сына на руки. Мальчик воспользовался скафандром всего семь раз, прежде чем окончательно вырос из него, и впоследствии ни разу не надел новый.

Врачи, которые ежедневно наблюдали психическое состояние пациента, отзывались о нем как о мужественном, позитивном человеке. Конечно, бывали и плохие дни: у мальчика порой появлялись вспышки неконтролируемого гнева, он кричал, что «его посадили в клетку как дикое животное» и жаловался на то, что банально не может остаться наедине с самим собой. А со временем Дэвида стали реже навещать друзья. Его мама вспоминала: «Казалось, что Дэвид становился более задумчивым. Это было видно по его глазам. Он стал более скрытным и перестал делиться своими мыслями».

К началу 1980-х годов надежды на то, что способ лечения Дэвида наконец будет найден, по-прежнему оставались эфемерными. Врачи опасались, что в подростковом возрасте Дэвид станет ещё более непредсказуемым и неконтролируемым. Правительство США подняло вопрос о сокращении финансирования исследований, связанных с экспериментом, ввиду их безрезультатности, а также растущего неодобрения этической стороны эксперимента, высказываемого во время публичных дебатов. На уход за Дэвидом было потрачено в общей сложности около 1,3 миллиона долларов США.

Врачи утверждали, что лекарства от этой болезни не будет еще в ближайшие 10 лет. Но в 1983 году Веттеры узнали о новой процедуре, которая позволила бы делать пересадку костного мозга от доноров, не идеально подходящих пациенту, и согласились попробовать ее. Сестра Дэвида Кэтрин пожертвовала свой костный мозг. 23 октября 1983 года врачи провели операцию, не вытаскивая мальчика из пузыря. Процедура прошла успешно: отторжения костного мозга сестры не произошло. Наконец, мальчик покинул пределы своего «кокона». И первое, что он сделал — обнял и поцеловал маму.

Тем не менее, в декабре того же года Дэвид впервые в жизни почувствовал себя плохо — у него повысилась температура, начались диарея и сильная рвота, вызванные кишечным кровотечением. Симптомы были настолько серьёзны, что Дэвида пришлось извлечь из его стерильного жилища. Вне пузыря состояние Дэвида начало резко ухудшаться; в первую неделю февраля 1984 года наступила кома. Мать Дэвида в первый и последний раз смогла прикоснуться к коже сына незадолго до его смерти. 15 дней спустя, 22 февраля 1984 года, 12-летний Дэвид Веттер умер от лимфомы Беркитта. Патологоанатомическое вскрытие показало, что костный мозг Кэтрин содержал герпетический вирус Эпштейна-Барра, оставшийся не выявленным во время предоперационного обследования. Попав в организм Дэвида, вирус привёл к появлению в его теле нескольких сотен злокачественных опухолей.

«Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им» ― такая надпись была выгравирована на надгробии Дэвида Веттера. Бесспорно, эта история за много лет покрылась тайнами и нераскрытыми обстоятельствами. По словам священника больницы, в которой родился мальчик, учёные, проводившие многочисленные исследования заболевания, намеренно уговорили родителей зачать ребёнка — только затем, чтобы получить удобный подопытный объект для своих исследований, не рассчитав все риски заблаговременно. Хоть все специалисты обвинения отрицают, к сожалению, правды мы уже не узнаем.

Авторы: Анастасия Поплавская, Жанна Баженова
Визуал: Алла Сидорова