НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДЕТСКИЕ РАКИ. ЧТО ДЕЛАТЬ?

На вопросы о наследственных раках отвечает детский гематолог, онколог, педиатр Роман Алексеевич Моисеенко, ФЦ им. Димы Рогачева.

Вопросы готовили участники движения «Рак излечим».

Ведущая Ирина Валерьевна Мансурова, психолог.

И.М. - Всем доброго дня, в эфире цикл программ «Фокус на онкологию» и я, ведущая, Ирина Мансурова. Тема сегодняшнего эфира детская онкология, и сегодня к нам в гости пришел Моисеенко Роман Алексеевич. Это детский врач-онколог, отделение клинической онкологии национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России. Здравствуйте.

Р.М. - Здравствуйте, очень приятно.

И.М. - Первый вопрос, очень общий, но очень емкий, и многие просто не знают особенностей ответа на этот вопрос. Что такое детский рак, и чем он отличается от взрослого?

Р.М. - Ну, Вы знаете, даже могу сейчас поправить, рак это неправильное название, т. е. рак это опухоль, которая развивается за эпителиальные ткани, за эпителиальную покровную петель, т. е. правильно говорить злокачественное новообразование, это более грамотно, потому что они включают в себя большой спектр опухолей. Чем отличаются детские новообразования от взрослых? Отличаются кардинально, абсолютно, т. е. у детей встречаются те опухоли, которых никогда не будет у взрослых, но бывают, конечно, такие казуистические случаи, когда встречается у людей в 40 лет, но это редкость. Также бывают редкие случаи, когда, например, у детей встречаются опухоли взрослых, т. е. такой кортикальный рак, редкие опухоли. А причина развития совершенно разная. У детей, в основном, опухоль имеет эмбриональное происхождение, т. е. это на каком-то этапе развития происходит сбой, например, клетки, которые формирует организм, неправильно мигрировали, где-то задержались, например, образуется опухоль желточного мешка, где-то, в районе челюсти, как бы нарушение миграции, деление клеток.

И.М. - А это обнаружить как-то можно, на ранних стадиях? Какие-то анализы, диагностика, как это выявить?

Р.М.- Это, в первую очередь скрининг, УЗИ нужно делать, как положено, в декретированные сроки, УЗИ брюшной полости, осмотр педиатра.

И.М. - Это, когда ребенок родился, а внутриутробно?

Р.М. - На внутриутробном этапе делается УЗИ и у нас есть случаи, когда выявляются опухоли на этапе внутриутробного развития. Таких детей наши доктора курируют и есть договоренность с Центром им. Кулакова. Туда приезжают женщины, которые там рожают этих детей, и уже потом привозят к нам.

И.М. - И прямо внутриутробно можно сказать, что это злокачественная опухоль?

Р.М. - По скорости роста, можно сказать, но в любом случае, эталоном является гистологическая верификация диагноза. У меня был ребенок, самый маленький, которому мы начали химиотерапию, это один день от роду, поэтому на базе нашего отделения было создано такое направление как неонатальная онкология, под руководством профессора Светланы Варфоломеевой, которая является моим научным руководителем, учителем. Сейчас она руководит детским центром в Центре им. Блохина, она дала начало развитию этого направления. У детей, надо внимательно относится к диагностике на этапе до родов, уже иметь ввиду, что и такое может быть.

И.М. - И не важно, были ли в роду онкологические заболевания?

Р.М. - Не важно.

И.М. - Скажите, когда ребенок родился и вроде бы все хорошо, внутриутробно, и роды были хорошие, на что обратить внимание, как ребенка обследовать, может какая-то диагностика есть, чтобы уже на ранних стадиях выявить какие-то риски, опять же помочь ребенку не заболеть?

Р.М. - Вы знаете, я еще раз повторюсь, во-первых, скрининг, выполнение УЗИ, осмотр ребенка, и родители сами могут заметить, что-то не то. Например, ребенок стал вести себя не так, стал вялый, появляется какая-то лихорадка непонятная, вроде и не связать с вирусной инфекцией, но тем не менее ребенок худеет. Если опухоли брюшной полости, то она заметно увеличивается в объеме брюшной полости, т. е. растут размеры живота, на это надо обращать внимание, потому что многие родители: «да, наверное, вирусная инфекция, полечим, чего-нибудь дадим, ой, наверное, газики...». На самом деле, когда появляются такие симптомы как боль, и прочее, выясняется, что это злокачественное образование, которое имитирует любую болезнь, инфекция, что угодно можно подумать, но никогда не хочется думать об онкологии. Но, к сожалению, в силу своей специальности, даже, когда дети были маленькие, приходишь домой и осматриваешь, неосознанно, подсознательно щупаешь.

И.М. - Вы знаете, я тоже, с этим сложно жить, это тревожность хроническая.

Р.М. - Да, к сожалению, бывает, еще есть отсутствие тонкой настороженности, в силу своей работы. Мы в первую очередь, ищем там самое страшное что-то, а потом уже все остальное, а есть доктора, которые не онкологи, их можно тоже понять, они в первую очередь, с точки зрения педиатрии, что-то смотрят, но бывает, что, к сожалению, на ранних этапах пропускают, когда там нужно что-то сделать, когда нет ни метастазов, что-то можно сделать, но, к сожалению, об этом не думают. Такое бывает, и мы сейчас проводим, специалисты нашего центра, делают выездные мероприятия по регионам России, читают лекции с образовательной целью, есть семинары, проводятся в онлайн режиме, для докторов, которым это помогает ориентироваться. Потому что можно проработать много лет на участке участковым, никогда в жизни не встретить, к счастью, злокачественное образование. Когда их постоянно видишь, это другой вопрос, когда доктор в силу своей основной специальности может это и не заметить, поэтому проводим такие циклы лекций.

И.М. - Мы немножко вернемся назад, и все-таки у вас спрошу повторно, какими онкологическими заболеваниями болеют дети? Основные, это какие?

Р.М. - В первую очередь, это заболевание крови: злокачественные заболевания крови, лейкозы, миелобластные лейкозы, лимфобластные лейкозы, наиболее часто встречаются. Если раньше выживаемость была, в начале 90-х годов, когда был сформирован наш Центр, в 1991 году академик Румянцев А.Г. основал эту школу, и выживаемость была не больше 10%, то сейчас выживаемость более 90%. Среди солидных новообразований злокачественных, опухоли, которые можно пощупать, как говорится, солидная онкология. По опыту моему, моих коллег, чаще всего встречается нейробластомы, естественно, мягкотканая саркома и опухоли почек, нефробластомы, опухоли печени, чаще всего встречается гепатобластома, которая наиболее часто встречается у детей от 0 до 4 лет. Это сфера моих научных интересов, опухоли печени.

И.М. - Скажите, пожалуйста, что-то с генетикой общего есть? Генетика имеет место быть?

Р.М. - Генетика имеет место быть, но это не закономерность. Например, в семье родители часто задают такой вопрос, если ребенок заболел злокачественным образованием, а в семье еще есть дети, у родителей паника: как обследовать, что делать с другими детьми, это генетика, это наследственность? Чаще всего, это спонтанно возникшее событие, но бывают закономерности, которые мы выявляем, т. е. есть опухоль, которая характерна для какого-то генетического синдрома. Мы обследуем детей, мы их стандартно берем, креатив смотрим, т. е. если что-то нам не нравится мы делаем более расширенное исследование. Если мы находим какие-то мутации, которые могут быть связаны соматически, т. е. мутация в самой клетке опухоли, нигде их больше нету, это как случайно возникло, само по себе событие, бывает мы находим криминальные мутации, это значит, что кто-то передал и тогда уже начинаем обследовать родителей, и тогда уже мы можем найти синдром Лефгрена, например. Синдром предрасположенности к злокачественным образованиям, как бы могут заболеть родители, это сидром генетический, его вылечить нельзя, есть специальные программы наблюдения, которые вовремя позволяют просто взять и удалить все это.

И.М. - Что повышает вероятность возникновения онкологического заболевания у ребенка? Частый вопрос, может ли влиять экология, питание?

Р.М. - Экология может влиять, несомненно, если радиационный фон неблагоприятный, вредные условия, которые могут окружать ребенка, также вредные условия труда у родителей, вредные привычки у родителей, у мамы, четко доказано, что один из факторов развития гепатобластомы у детей является курение родителей.

И.М. - Как считается, профилактика возможна?

Р.М. - Профилактика - это обследование. Вовремя обследовать детей. Бывают родители, кто-то щепетильно относится, обследуют детей, даже избыточно, а другие: «ай, мы были лет пять назад, ничего не беспокоит и ладно». Этим нельзя пренебрегать, лучшее средство лечение болезни, это ее профилактика.

И.М. - Также, наверное, как мне кажется, основная профилактика это подготовка к беременности.

Р.М. - Да, подготовка, обследование родителей, есть семьи, которые серьезно подходят к этому вопросу, обследуются полностью, проверяют фон и генетику.

И.М. - Скажите, а на какой пик возраста приходится основные онкологические заболевания?

Р.М. - Все зависит от того, какой вид опухоли мы рассматриваем. Если гепатобластома, это от 0 до 4 лет, опухоли опорно-двигательного аппарата в подростковом возрасте, идет рост организма и тогда это можно увидеть. Лейкозы встречаются во всех возрастах, к сожалению.

И.М. - Скажите, а есть статистика сколько детей в России в год заболевает? Это число увеличивается, либо нет?

Р.М. - Число это не увеличивается. Если мы берем, например, все что касаемо гепатобластомы, 50-60 детей в год, не более. Я бы не сказал, что заболеваемость увеличилась, увеличилось качество диагностики. Если раньше, например, умирали дети в деревне от какой-то инфекции, и никто ничего не исследовал. Может это был лейкоз, который дебютирует с инфекционных каких-то заболеваний. Поэтому, скорее всего, качество диагностики улучшилось, улучшилась и доступность, и мощность оборудования, навыки, знания, которые позволяют выявлять это. Я не думаю, что заболеваемость увеличилась, скорее всего она такой и была, но может быть есть какие-то погрешности.

И.М. - Я думаю, что будет очень полезно для наших слушателей проговорить методы диагностики в разные возраста. Может быть будет памятка для родителей, что такую диагностику, в такой-то период ребенку нужно обязательно пройти, это все-таки увеличит шансы ранней какой-то диагностики ребенка.

Р.М. - В первую очередь, я всегда рекомендую, и своим детям делаю, анализы крови, общий с лейкоцитарной формулой, чтобы все видеть полностью, состав крови плюс СОЭ, биохимический анализ, который сдается всегда из вены, не надо сдавать из пальца, я не доверяю.

И.М. - Может быть такое, вот именно к анализу крови, что там все спокойно и нет каких-то погрешностей, а онкологическое заболевание все-таки есть?

Р.М. - Может, мы смотрим, если опухоль небольшая где-то, то кровь может не меняться, если уже объем большой, клеточная масса большая, то тогда уже будут определяться в биохимии повышение показателей, СОЭ растет, огромные цифры.

И.М. - Какие еще обследования?

Р.М. - УЗИ брюшной полости обязательно, органов малого таза, осмотр педиатра регулярно. Если есть какие-то подозрения, то доктора назначают анализ крови на онкомаркер. Основные онкомаркеры у детей, это нейронспецифическая енолаза (NSE), хорионический гонадотропин человека(бета-ХГЧ), тиреоглобулин и кальцитонин, альфа-фетопротеин (АФП).

И.М. - Мне кажется, так редко педиатры назначают такие анализы. Это должно уже произойти что-то такое, чтобы наверняка…

Р.М. - Вы знаете, а с другой стороны, как бы вводить это в обязательную программу, мне кажется, не стоит. Потому, что это расходы на стоимость анализов, поэтому, скорее всего, если есть какие-то подозрения, что-то не нравиться доктору, тогда уже доктора назначают. Просто так сдавать онкомаркеры и радоваться, что у тебя все в норме… Сегодня вы сдали у вас все хорошо, а через две недели что-то может развиваться, а вы будете думать что у вас все замечательно, поэтому ориентироваться на него не стоит, только в том случае, если есть какие-то подозрения.

И.М. - Консультация невролога, УЗИ головного мозга?

Р.М. - Осмотр, если видно, что у ребенка что-то не так: стал сонливый, голова болит, тошнота, рвота, тогда, да. А так невролог должен смотреть по программе обследования, как положено, проходить плановую диспансеризацию. Раз в полгода мы не рекомендуем делать КТ, лучевая нагрузка на ребенка. Мы сейчас снижаем лучевую нагрузку у детей, которые поправились от онкологического заболевания, стараемся делать УЗИ. КТ, если были тяжелые ситуации, чтобы не пропустить рецидив или прогрессию заболевания, а так стандартно мы стараемся делать УЗИ.

И.М. - Скажите, вот УЗИ брюшной полости, УЗИ еще чего можно сделать, раз в полгода?

Р.М. - Я думаю, взрослые должны делать, если женщины, то гинеколога, маммолог, маммография, флюорография раз в год, подросткам тоже…

И.М. - А дети поменьше?

Р.М. - Достаточно осмотра педиатра, анализ крови, УЗИ брюшной полости, малого таза.

И.М.- На сегодняшний день, какие методы лечения детей?

Р.М. - Онкология, особенно детская, не стоит на месте. Я даже сказал бы, что и взрослая не стоит на месте, потому что сейчас появляются препараты, химиотерапия потихоньку уходит на второй план, уже появляются таргетные препараты. Например, дети с инфантильной саркомой, находится мутация определенного гена и, если она находится, то ребенок принимает препараты, таблетку, и на фоне приема таблетки опухоль уходит и все. Все сообщество ориентируется на генетический профиль у опухоли, находя точки приложения таргетных препаратов, чтобы разорвать цепь концерогенеза и дать опухоли погибнуть, тем самым минимизируя осложнения, потому что химиотерапия безвредной не бывает, мы вводим в организм ребенка яды, клеточные яды, которые направлены, чтобы убить опухоль, но и клетки организма. Потом вылечив одну опухоль, на фоне этих препаратов, может развиться другая опухоль. У меня были пациенты, которым вылечив нейробластому, приезжали с проблемами крови, делали диагностику, а там лейкоз, потому что применялся препарат, который впоследствии может вызвать, и заменить его нечем, они входят в программу.

И.М. - Как долго длится такое лечение?

Р.М. - В среднем, программа рассчитана около года, т. е. дети находятся в стационаре, лечатся, они подвергаются воздействиям медицинского персонала, это сказывается и на психике ребенка, и на психике родителей, которые устают от бесконечного пребывания, быть оторванными от дома, от родных, это очень тяжело.

И.М. - Они живут там?

Р.М. - Они живут и они терпят страдания ребенка, ребенок терпит страдания и медицинские манипуляции, наркозы. Поэтому у нас есть психологи, служба медицинских психологов, которые занимаются детьми, родителями, помогают им пережить. Я всегда родителям говорю, у нас есть психолог, «ой, нам не надо, я сильная». Но любой человек, даже самый сильный, может в какой-то ситуации стрессовой компенсироваться и надо это вовремя поймать. Нам с вами нужно в команде работать очень долго. Успех лечения ребенка зависит не только от нас, врачей, но и от родителей тоже, даже в большей степени. Если ребенок видит, что мама все время рыдает, значит что-то плохо, что-то не то. Мама всегда должна быть в тонусе. Стараемся, я и мои коллеги стараются, призывать на помощь службу психологической поддержки.

И.М. - Это должна быть постоянная помощь, опека психолога, сопровождение

Р.М. - Да, это должен быть не просто психолог, а психолог, который связан именно с онкологическими пациентами, которые знают это все изнутри.

И.М. - Скажите, а часто приходится диагностировать, может быть, детскую депрессию, подключаете, может быть, психоневролога, психиатра?

Р.М. - Да, подключаем психиатров. Мы не ставим какой-то диагноз, бывает родители боятся, а вот нам напишут диагноз. Никто этого писать не будет, это стрессовая ситуация, сопутствующее расстройство. Психолог, например, разговаривает с родителем и говорит, давайте позовем психиатра, он назначит какие-то препараты необходимые, чтобы ребенку стало легче, этого бояться не нужно. Я всем родителям говорю не надо бояться, это не диагноз, он нигде не будет вписан.

И.М. - Это, наоборот, ребенку поможет сон наладить, психическое здоровье, спокойней воспринимать обстановку и маме тоже.

Р.М. - Мы и мам отправляем к психиатру, мы может оказывать такую помощь, также это никуда не идет, ситуационная помощь.

И.М. - Я считаю, что пренебрегать этим не стоит, нужно принимать помощь от психиатра, не бояться, потому что в данном случае медикаменты очень помогают справиться, снижают реакцию, пролонгируют силы для борьбы. Раз уж мы заговорили о помощи онкопсихологов, я считаю, что очень важный фактор, это дополнительное питание ребенка, когда ребенок истощен, когда у него снижен аппетит, возможно рвота, кто в отделении занимается питанием и часто ли вы назначаете дополнительное питание и какое?

Р.М. - У нас существует служба нутритивной поддержки, которая курирует пациентов. Если я вижу, что ребенок худеет, не кушает, особенно, это бывает на циклах химиотерапии, снижается питание, у нас так принято, что мы боремся за каждый грамм веса, наша цель, чтобы ребенок в конце лечения был совершенно полноценным здоровым обычным ребенком. Поэтому боремся за каждый грамм, мы назначаем, с помощью наших докторов диетологов, различные смеси, гиперкалорийные. Существует большой спектр этих смесей. В тяжелых случаях, когда ребенок отказывается что-то пить, мы ставим назогастральный зонд, т. е. питание идет через зонд, парентеральное питание, это совсем агрессивная методика. На трансплантации костного мозга, когда мы не можем поставить зонд, по рекомендациям докторов, которые очень грамотно к этому подходят и доктора диетологи, которые ориентированы на онкопациентов, знают всю ситуацию, что можно, что нельзя (там особенности питания существуют, низкомикробная диета), соответственно, доктора формируют индивидуальные столы. Из нескольких столов собирается один, который ребенок хочет кушать, что-то может мама приготовит, у нас есть такие возможности, этому уделяется огромное внимание.

И.М. - Это очень важно, недостаток питания влияет на защитные силы организма, результаты лечения, психологическое состояние.

Р.М. - Да, снижается вес, снижается доза химиопрепарата, чему опухоль только рада, мы стараемся с родителями. Знаете, раньше было очень много противников постановки желудочных зондов, но когда с мамой проведешь беседу (родители тревожатся же) и поставишь зонд, то родители благодарят, ребенок набирает вес, все хорошо. Первые два дня ребенок пытается его выдернуть, а потом привыкает, могут месяц с ним ходить.

И.М. - Даже мы, онкопсихологи, обращаем на это внимание и подсказываем родителям, чтобы обратили внимание на вес, питание, что есть специализированные диетологи, обязательно обратитесь и не бойтесь этого, это вам поможет.

Р.М. - Просим родителей вести пищевые дневники, что ребенок съел по часам, родители расписывают. Это помогает нам понять потребности дальнейшие, как скорректировать его питание.

И.М. - Скажите, пожалуйста, через какой период и в каких ситуациях можно сказать, что ребенок выздоровел?

Р.М. - Вы знаете, если заканчивается программа лечения. То есть, как родители говорят, что после трех курсов опухоль исчезла, давайте остальные три проводить не будем. Но протокол написан не с потолка и не зря он создан, лечение должно быть пройдено полностью. Если мы не видим признаков заболевания, либо мы видим, что опухоль есть, но она стабилизировалась, мы наблюдаем за ребенком. Если ничего не происходит, то мы считаем ребенка здоровым, программа наблюдения, говорят, 5 лет, но у детей все по-другому, детей наблюдаем до 18 лет. Доктора у нас есть, научные направления, кто занимается лейкозом, лимфомами, кто саркомами, и т. д., я знаю про всех своих пациентов, где, на каком этапе они находятся, как они ходят в школу, каждый раз созваниваемся. Почему мы должны это делать? Потому, что мы должны отслеживать отдаленные последствия лечения, применение, например, Цисплатин вызывает снижение слуха. Это надо вовремя зафиксировать и с этим бороться, потому что ребенок может не понять, что он не слышит что-то и, соответственно, это будет нарушать формирование речи.

И.М. - Скажите, а до 18 лет болезнь может вернуться?

Р.М. - Болезнь может вернуться, 100% гарантии того, что ничего не будет не может дать никто, к сожалению.

И.М - Каков сейчас процент смертности детей и на какой стадии заболевания?

Р.М. - В тяжелых ситуациях, когда, например, нейробластома, агрессивная опухоль, там выживаемость у пациентов 40-45 %, группа высокого риска. Если брать гепатобластому, то сейчас выживаемость увеличилась до 75%, стандартный риск выживаемость 98%. Сейчас, с учетом современных технологий, мы можем позволить достичь таких результатов, и мы сопоставляли результаты наших пациентов с зарубежными и они сопоставимы, т. е. в принципе, ничем не отличаются.

И.М. - Большой ли процент детей обращается уже на последних стадиях?

Р.М. - Я не могу сказать конкретно по всей стране, потому что наш центр является национальным медицинским центром, также как и центры другие, которые концентрируют на себе большое количество пациентов, которым нельзя помочь в регионах, т. е. это уже запущенные стадии и как бы 4 стадия заболевания это не приговор, ребенка можно вылечить.

И.М. - А что у нас в стране с паллиативной помощью детской, и есть ли детские хосписы?

Р.М. - Детские хосписы есть, в частности «Рядом с маяком», есть служба паллиативной помощи фонда «Подари жизнь», целое направление. Доктора, сотрудники нашего же центра, участвуют в паллиативных программах фонда, выезжают в регионы, консультируют пациентов, ведут их, обеспечивают помощь уже на местах, эта помощь достаточно хорошо развита.

И.М. - Это по ОМС или по ДМС?

Р.М. - Родители ни за что платить не должны, канал финансирования ОМС, фонды подключаются, но родители ни за что не должны платить.

И.М. - Каков процент детей живет без рецидивов? Есть такая статистика?

Р.М. - Большой процент, к счастью. Когда идешь по коридорам центра: «здравствуйте, Роман Алексеевич, а вы нас помните?». Я конечно, может быть, и помню, но он был грудничком, только по маме если ориентироваться. Очень приятно видеть детишек, которые были в крайне тяжелом состоянии, а потом увидеть как он бегает, прыгает, учится, растет, развивается.

И.М. - Это такие важные хорошие ноты у такой сложной программы, у сложной темы. Скажите, пожалуйста, а будет ли прививка от рака и может быть проводится в Рогачева какие-то исследования?

Р.М. - Исследования проводятся, сейчас у нас широко развита иммунотерапия, производятся различные препараты, которые направлены на иммунное развитие. Вакцина есть, например, я знаю ДНК-вакцину в Минске против нейробластомы детям, в С-Петербурге, если я не ошибаюсь, тоже есть опыт. У нас в центре пока такого нет, мы пока это не ввели в поток, как, например, иммунотерапия. Но, я думаю, что вакцина тоже скоро встанет на поток.

И.М. - Скажите, это особенность вакцины, она вводится детям, которые болеют онкологическим заболеванием?

Р.М. - Да , которые уже болеют. Существуют программы стандартные лечения, и уже потом требуется что-то новое, чтобы закрепить результаты. А так бывает достаточно стандартных схем лечения, которые годами применяются, они модифицируются. Мы идем, например, по пути, если взять опухоль печени, деэскалационного режима, т. е. путь уменьшения токсичности препаратов, уменьшение их количества.

И.М. - Последний вопрос, как Вы считаете в детской онкологии, какие есть важные насущные проблемы и решаются ли они и какой прогноз развития в детской онкологии, может быть методов лечения?

Р.М. - Детской онкологии уделяется особое внимание, очень большое внимание на это обращают и Министерство здравоохранения и Правительство РФ, которое оказывает огромную помощь в развитие детской онкологии. Я думаю, что с учетом такой скорости развития, будут хорошие перспективы в дальнейшем, уже имея сейчас хорошие результаты, есть куда стремиться.

И.М. - Спасибо большое, пару слов нашим слушателям.

Р.М. - Не нужно вбивать себе в голову и сидеть трястись бояться, нужно просто соблюдать диспансеризацию. Это самое главное. Некоторые родители: «ой, прививки делать не буду!». Это не правильно, доказательств, что прививки вызывают рак не существует. Прививки делать рекомендую, здоровый образ жизни и диспансеризация.

И.М. - Спасибо вам большое.

https://vk.com/wall-211192196_303847