МЕЛАНОМА КОЖИ. НЕВУСЫ
Примерно в 25% от всех меланом они формируется из невусов.
Невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов (пигментных клеток). Он имеет яркую окраску – коричневую, черную, красную или фиолетовую и может быть плоским или возвышаться над кожей. Невусы бывают врожденными и приобретенными. И те, и другие наблюдаются у более чем 90% людей.
1. Диспластический невус (атипичный невус, невус Кларка).
Это меланоцитарное образование с атипичными клиническими характеристиками и гистологическими особенностями (нарушением строения и атипией).
По клиническим, гистологическим и генетическим характеристикам диспластические невусы занимают промежуточное положение между приобретенными невусами и меланомой в радиальной фазе роста.
Клиническая картина:
Общепринятое определение, опубликованное Международным агентством по исследованиям рака (IARC) в 1990 г. (впоследствии скорректированное) рекомендует следующие клинические критерии диагностики атипичных невусов. Хотя бы один участок образования должен иметь структуру пятна, и также должны присутствовать как минимум три из следующих признаков:
- Нечеткая граница.
- Диаметр 5 мм и более.
- Изменение цвета.
- Неровные края.
Клиническое выявление даже единичных диспластических невусов имеет большое практическое значение, поскольку наличие и количество диспластических невусов прямо пропорционально коррелирует с повышением риска развития меланомы кожи. Например, если у пациента имеется один диспластический невус, то риск развития меланомы увеличивается почти в 1,5 раза, а пять диспластических невусов ассоциированы с повышением риска развития меланомы в 6 раз. Также пациенты с диспластическими невусами более подвержены развитию множественных первичных меланом.
Результатом наблюдения сильной связи между наличием диспластических невусов и меланомой кожи стало выделение синдрома диспластических невусов и семейного синдрома диспластических невусов и меланомы.
2. Cиндром семейных атипичных невусов и меланомы (FAMMM-синдром).
Критериями диагностики FAMMM-синдрома (от английского familial atypical mole syndrome – синдром семейных атипичных невусов и меланомы) являются наличие меланомы в анамнезе и множественных диспластических невусов у 2 и более родственников первой линии родства (т.е., у родителей, братьев/сестер или детей). Выраженная склонность к формированию множественных диспластических невусов и меланомы у этих пациентов связана с наличием герминативной мутации в гене CDKN2A, а также в генах CDK4 и ARF. Синдром характеризуется аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью. Для носителей этих мутаций характерно развитие меланом в более молодом возрасте.
Подозревать меланому можно: если меланоцитарное образование имеет выраженную атипию клинических признаков, в особенности, если оно недавно возникло (в течение предыдущих нескольких лет) или меняется.
3. Врожденные меланоцитарные невусы.
Врожденные меланоцитарные невусы обычно имеются сразу при рождении, либо проявляются в течение первого года жизни (врожденные меланоцитарные невусы позднего типа) в виде участка пигментации различного размера, который с годами утолщается, может приобретать папилломатозную поверхность; крупные образования часто характеризуются ростом темных толстых волос на поверхности. Размер врожденных меланоцитарных невусов увеличивается пропорционально росту человека.
В зависимости от размера невусы классифицируют на малые (до 2 см), средние (от 2 до 20 см), крупные (более 20 см) и гигантские (занимающие анатомическую область и более), и размер прямо коррелирует с риском развития меланомы во врожденном меланоцитарном невусе. Треть случаев меланомы у детей связана с гигантским врожденным меланоцитарным невусом.
Заподозрить меланому возможно, если в пределах врожденного меланоцитарного невуса:
• Возникает утолщение с клиническими признаками по правилу ABCDE (любого размера).
• Возникает непрерывно увеличивающийся округлый узелок любого цвета (в пределах врожденных меланоцитарных невусов в течение жизни могут возникать узелковые утолщения, имеющие доброкачественную природу. В пользу доброкачественного характера узелков может свидетельствовать их множественный характер и однотипность. Однако в ряде случаев для уточнения диагноза требуется гистологическая верификация образования).
(С) Константин Сергеевич Титов, онколог.