МЕЛАНОМА ГЛАЗА

Чаще всего меланоциты располагаются в коже, поэтому наиболее распространена и известна всем меланома кожи. Но меланоциты есть и в слизистых оболочках, вызывая меланому слизистой оболочки, например желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Также меланоциты встречаются в увеальном тракте, поражая различные его отделы, вызывая увеальную меланому, или меланому глаза, как ее часто называют пациенты.

Увеальная меланома (УМ) — это злокачественная опухоль сосудистой оболочки, образованная из мутировавших меланоцитов (пигментных клеток) глаза. УМ встречается очень редко, однако среди злокачественных образований глаза она распространена больше всего.

ВАЖНО! Течение болезни, методы лечения и прогнозы у пациентов с внутриглазной меланомой полностью отличаются от меланомы кожи и меланомы слизистых оболочек. Далее мы расскажем об этом подробнее. Увеальная меланома – это редкое заболевание: всего 6–8 случаев на 1 миллион человек. В то же время это самая частая разновидность внутриглазных опухолей, поэтому опыт лечения этого заболевания у врачей офтальмоонкологов очень большой.

Классификация и стадии рака

По расположению выделяют следующие виды внутриглазной меланомы:

• Меланома хориодеи.

• Меланома цилиарного тела.

• Меланома радужки.

Меланома хориодеи делится на стадии развития следующим образом:

I стадия — опухоль не более 1 см с наибольшей толщиной 2,5 мм.

II стадия — опухоль 1-1,6 см с наибольшей толщиной 2,5-10 мм.

III стадия — опухоль 1,6 см и/или с наибольшей толщиной более 1 см, в пределах глазного яблока.

IV стадия — опухоль 1,6 см и/или с наибольшей толщиной более 1 см, выходит за пределы глазного яблока.

Меланома цилиарного тела и радужки стадируются иначе:

I стадия — опухоль локализована в радужке.

II стадия — опухоль распространилась на хориодею и/или цилиарное тело.

III стадия — опухоль распространилась на хориодею и/или цилиарное тело, вышла за пределы глаза.

IV стадия — обширное поражение тканей вне глаза, есть отдаленные метастазы.

Причины и факторы риска

До сих пор до конца не известно, почему здоровые клетки организма трансформируются в опухолевые.

Однако существуют факторы риска, наличие которых повышает вероятность развития увеальной меланомы.

Среди них:

• Светлый цвет радужки.

• Светлый цветотип кожи.

• Возраст старше 50 лет.

• Воздействие ультрафиолетовых лучей.

• Наследственный глазной меланоцитоз.

Симптомы

Онкологические заболевания коварны: на ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно, болезнь может не сопровождаться никакими симптомами.

Нередко пациенты обращаются к врачу лишь тогда, когда появляются жалобы: снижение зрения или выпадение поля зрения.

Если опухоль располагается на радужке, ее можно заметить – например, появляется «родинка» или темное пятно на радужке, изменяется форма зрачка.

Но если опухоль расположена внутри глазного яблока, увидеть ее можно только при осмотре глазного дна. При этом необходим осмотр глаза пациента с широким зрачком. Для этого врач закапывает специальные капли.

Методом ранней диагностики увеальной меланомы до появления жалоб является профилактический осмотр у офтальмолога (не реже одного раза в год).

К специфическим симптомам относятся:

• Пятно на радужке.

• Боль в глазах.

• Покраснение глазных белков.

• Нарушения зрения.

• Слезотечение.

• Повышение внутриглазного давления.

Профилактика

К профилактике развития УМ можно отнести защиту глаз от ультрафиолетового излучения (ношение солнцезащитных очков в солнечные дни).

При наличии наследственных заболеваний следует с особым вниманием относиться к регулярным осмотрам врача.

Диагностика

При подозрении на увеальную меланому офтальмолог может назначить дополнительные обследования. Помимо обычного клинического осмотра, пациента направляют на УЗИ глаз, флюоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию, КТ/МРТ орбит. При трудности в диагностике дополнительно может быть проведена биопсия.

Лечение

Меланома глаза – медленно текущее заболевание. Это означает, что до момента распространения на другие органы могут пройти годы. Однако опухоль, поразившая глаз, довольно быстро может лишить пациента зрения.

Для лечения увеальной меланомы используются разные методы терапии и комбинации лечения, которые врач определяет в каждом случае индивидуально.

В нашей стране активно применяются методы, позволяющие справиться с опухолью и сохранить глаз пациента, что не всегда сопровождается сохранением зрения в пораженном опухолью глазу.

Лечением первичной меланомы занимаются врачи офтальмоонкологи. У специалистов-онкологов, как правило, наблюдаются и проходят лечение пациенты с высоким риском развития метастатической формы болезни, а также пациенты, у которых уже выявлены проявления болезни в других органах вне глаза.

Лечение пациентов с увеальной меланомой имеет триединую задачу: сохранение жизни, сохранение глаза и, по возможности, зрения

Лечение внутриглазной меланомы подразделяется на органосохраняющее и лечение без сохранения глаза.

Во всех случаях, когда можно сохранить глаз, врачи прибегают к органосохраняющему лечению.

Одним из распространенных методов в этом типе лечения является брахитерапия (контактное облучение опухоли с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов).

Кроме лучевой терапии, поводят также диод-лазерную транспупиллярную термотерапию (лазерное воздействие на опухоль).

Хирургическое вмешательство может проводиться и при сохранении глаза. К такому типу лечения относятся транссклеральное и эндовитриальное удаление.

Если глаз сохранить невозможно, проводится энуклеация (удаление глаза).

Показания к удалению глаза (энуклеации):

• Большие размеры опухоли.
• Распространение опухоли на диск зрительного нерва.
• Отсутствие зрительных функций.
• Признаки экстрабульбарного роста (выход опухоли за пределы глаза).
• Вторичная глаукома.

После операции устанавливается эндопротез для улучшения косметического эффекта. Для защиты оставшегося глаза врачи рекомендуют носить очки, даже если зрение хорошее.

В МНТК «Микрохирургия глаза» в стандарте проводится энуклеация с имплантацией внутреннего протеза и последующим наружным протезированием при УМ. Эндопротезирование позволяет достичь улучшенного косметического результата. При таком виде протезирования глазодвигательные мышцы фиксируются к эндопротезу, что обеспечивает его подвижность.

Глазной протез – это не только вопрос эстетики и душевного комфорта. При отсутствии глаза человеку обязательно нужно носить протез, иначе конъюнктивальная полость уменьшится в размерах, зарастет. Кроме того, ресницы будут загибаться внутрь, доставляя дискомфорт, травмировать конъюнктиву и вызывать хронические воспалительные процессы. Подбор первичного (временного) наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 4–7-й день после операции). Подбор постоянного наружного протеза проводится через 3–4 месяца (после полного исчезновения отека) при самостоятельном обращении пациента на фабрику глазного протезирования в Москве либо по месту жительства. Косметический глазной протез изготавливают из стекла или пластмассы с нанесением индивидуального рисунка радужки и даже склеры с кровеносными сосудами, чтобы искусственный глаз не отличался от парного. Глазной протез, как правило, подлежит замене через 8–18 месяцев.

К сожалению, увеальная меланома часто метастазирует. Основная область метастазирования — печень.

В таком случае существует две тактики лечения:

• Локальное лечение (лечение исключительно области с метастазом).

• Системное лечение (внутривенная лекарственная терапия).

Контроль рецидивов

Поскольку метастазы могут появиться через некоторое время после лечения УМ, врачи говорят о необходимости регулярного прохождения общих обследований (МРТ брюшной полости, КТ легких) и посещения офтальмоонколога.

Метастазы развиваются:

• В течение 5 лет – у 10-25% пациентов.
• В течение 10 лет – у 40-66% пациентов.

Куда метастазирует увеальная меланома:

• Печень – 90% случаев. Это связано с биологией внутриглазной опухоли – на поверхности были найдены рецепторы, которые имеют связь с печеночными клетками.
• Легкие – до 15%.
• Кости, кожа, лимфатические узлы, головной мозг – редко.

Специалисты:

Лев Вадимович Демидов д. м. н., проф., руководитель отделения биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

Андрей Александрович Яровой д. м. н., заведующий отделом офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. С. Н. Федорова», г. Москва

Вера Андреевна Яровая врач-офтальмолог отделения офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. С. Н. Федорова», г. Москва

Валерия Витальевна Назарова специалист-онколог отделения биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

Кристина Вячеславовна Орлова к. м. н., старший научный сотрудник отделения биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

Игорь Аглямович Утяшев к. м. н., научный сотрудник отделения биотерапии опухолей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

Дмитрий Владимирович Мартынков научный сотрудник лаборатории интервенционной радиологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

Владислав Юрьевич Косырев д. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории интервенционной радиологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России

(с) Статья подготовлена участниками движения «Рак излечим» по материалам Минздрава РФ.