ХОРДОМЫ И ХОНДРОСАРКОМЫ

Хордомы и хондросаркомы развиваются из остатков примитивной хрящевой ткани, остающейся в т.н. костных швах, соединяющих кости основания черепа.

Хордомы – редкие (0,1% от общего числа первичных внутричерепных опухолей), медленно растущие опухоли, которые в силу малого количества делящихся клеток в биопсийном материале, ранее относили к гистологически доброкачественным новообразованиям. Однако, в настоящее время эти опухоли относят к злокачественным, в силу их инфильтративного характера роста с разрушением костей основания черепа и склонностью к рецидивированию. Встречаемость у женщин и мужчин примерно одинаковая.

Хондросаркомы - схожи по своей природе с хордомами, но кроме примитивной хрящевой ткани имеют в своей структуре саркоматозный компонент, из-за чего протекают более агрессивно, т.е. в целом растут быстрее, чем хордомы. Также относятся к редким опухолям - составляют не более 0,15% всех внутричерепных опухолей. У женщин обнаруживаются чаще, чем у мужчин.

Хирургическое лечение хордом и хондросарком основания черепа затруднено из-за глубинного расположения. Наиболее часто поражается область основания черепа вокруг тела основной кости и Блюменбахова ската. Классические хирургические доступы, широко применяемые в нейрохирургии, часто неприменимы при данной локализации. Для доступа к Блюменбахову скату (нижним его отделам) используется доступ через рот и заднюю стенку глотки. Но доступ - это не основная сложность, хотя подобными доступами владеют лишь единичные нейрохирурги. Основная проблема заключается в том, что при своем росте эти опухоли активно вовлекают в свой объем расположенные на основании мозга крупные сосуды и черепно-мозговые нервы. В силу этого, радикальное удаление таких опухолей связано с высокими рисками неврологических нарушений и фатальных осложнений, а потому практически всегда невозможно.

В силу частичного удаления отмечается частое рецидивирование этих опухолей, поэтому для достижения контроля роста опухоли требуется лучевая терапия.

Хордомы и хондросаркомы являются радиорезистентными опухолями, поэтому лучевая терапия подразумевает подведение экстравысоких доз облучения (до 70 Гр) за курс терапии. Учитывая глубокое расположение предпочтительнее использовать протонный пучок, чтобы снизить риск лучевых осложнений. При небольших размерах и компактном расположении остаточной опухоли возможно применение радиохирургии Гамма-ножом, который позволяет преодолеть радиорезистентность этих опухолей за счет однократного подведения высокой дозы облучения. При этом высокая точность Гамма-ножа позволяет снизить риск осложнений, связанных с облучением основания черепа.

Тем не менее, даже такое комбинированное лечение не позволяет полностью исключить рецидив, но увеличивает безрецидивный промежуток.

Ильялов Сергей Рустамович, нейрохирург, Руководитель клиники «Gamma Clinic».

Онлайн консультация: https://clck.ru/emvDr

Источник: https://vk.com/s.ilyalov