Клинический случай: Вторичное развитие гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) у пациентки после трансплантации легких

Пациентка: Женщина, 67 лет
Жалобы: Лихорадка, сильная усталость (астения), озноб
Диагноз: Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПТЛБ), вызвавшая гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ)

Описание клинического случая

Пациентка, 67 лет, обратилась в отделение неотложной помощи с жалобами на выраженную усталость и лихорадку до 39°C, сопровождающуюся ознобом. Пациентка перенесла двустороннюю трансплантацию легких 11 лет назад по поводу хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). В анамнезе у нее также были эпизоды инфекций и хронические заболевания, включая хроническую болезнь почек 4 стадии и эпизоды острого клеточного отторжения трансплантата. Однако основное заболевание развилось через много лет после операции, что делает данный случай уникальным. Через 11 лет после трансплантации у пациентки развился редкий вторичный ГЛГ, вызванный ПТЛБ, что встречается крайне редко.

На начальном этапе госпитализации пациентка проходила тщательное обследование, в ходе которого были выявлены признаки панцитопении (снижение уровня всех клеток крови), увеличенная селезенка (спленомегалия), а также повышенные уровни ферритина и триглицеридов в крови. В результате анализов костного мозга были обнаружены активированные макрофаги, что свидетельствовало о развитии ГЛГ.

Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПТЛБ) — это редкое осложнение после трансплантации органов, которое чаще всего связано с вирусом Эпштейна-Барр и поражает B-клетки, но в данном случае было связано с Т-клеточной формой заболевания, что также необычно.

Лабораторные показатели

Исследования крови выявили следующие отклонения:

• Гемоглобин: 8.8 г/дл (норма 12.0-15.8 г/дл)
• Эритроциты: 2.59 млн/мкл (норма 3.5-5.3 млн/мкл)
• Гематокрит: 26.3% (норма 33-46%)
• Лейкоциты: 0.68 тыс./мкл (норма 3.9-11.1 тыс./мкл)
• Тромбоциты: 50 тыс./мкл (норма 150-400 тыс./мкл)
• Ферритин: 724 мкг/л (норма 11.1-264 мкг/л)
• Триглицериды: 286 мг/дл (норма менее 150 мг/дл)

Диагностические тесты также показали нормальные уровни витаминов B12 и фолата, а серологические тесты на вирусные инфекции (гепатиты, ВИЧ, цитомегаловирус и другие) не выявили активных инфекций.

Лечение и ход болезни

Пациентке назначили терапию глюкокортикоидами (дексаметазон) и этопозидом, что привело к временному улучшению. Однако тромбоцитопения и анемия сохранялись, и пациентка нуждалась в регулярных переливаниях крови. Дополнительные обследования, включая биопсию лимфатических узлов и анализы костного мозга, подтвердили наличие Т-клеточной ПТЛБ.

Несмотря на все усилия врачей и проведенное лечение, включая применение ритуксимаба и внутривенных иммуноглобулинов, состояние пациентки ухудшилось. В итоге она умерла от рефрактерного септического шока через 28 дней после поступления в больницу.

Эмоциональный аспект переживания болезни

История пациентки показывает, насколько трудно справляться с тяжелыми осложнениями после трансплантации. После успешной операции она смогла прожить более 10 лет с пересаженными легкими, но внезапное ухудшение здоровья стало шоком как для нее, так и для ее семьи. Несмотря на постоянные медицинские процедуры, включая переливания крови и лечение сильнодействующими препаратами, пациентка сохраняла надежду на улучшение. Однако, по мере прогрессирования болезни и осложнений, таких как септический шок, стало ясно, что шансы на выздоровление снижаются. Этот эмоциональный груз был тяжелым не только для самой пациентки, но и для ее близких.

Лабораторные аспекты

В лабораторных исследованиях были ключевые моменты, которые позволили диагностировать ГЛГ. Высокий уровень ферритина и триглицеридов, а также выявление активированных макрофагов в костном мозге стали основными индикаторами синдрома. Для подтверждения диагноза врачи также использовали H-score — специальную шкалу для оценки вероятности ГЛГ. По мере прогрессирования заболевания баллы по этой шкале увеличивались, что усилило подозрения на наличие ГЛГ и привело к началу соответствующего лечения.

Значимость своевременной диагностики

Этот случай подчеркивает важность раннего выявления и диагностики таких редких состояний, как вторичный ГЛГ у пациентов после трансплантации. Быстрое начало лечения и адекватная терапия могут значительно улучшить шансы на выживание пациентов. Однако этот случай также демонстрирует, насколько сложными и непредсказуемыми могут быть осложнения после трансплантации, особенно когда речь идет о редких заболеваниях, как ГЛГ, вызванном посттрансплантационной лимфопролиферативной болезнью.

Источник кейса: журнал American Journal of Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Получить бесплатную онлайн-консультацию от доктора по анализам →