Почему при альбинизме страдает зрение: и что общего у белых альбиносов и черных пантер

13 июня отмечается Международный день распространения информации об альбинизме — дата, призванная напомнить о редком генетическом состоянии и разрушить распространенные мифы о нем. Одной из самых важных, но не всегда очевидных особенностей альбинизма являются изменения со стороны органа зрения.

Альбинизм — это не только светлая кожа и волосы

Альбинизм представляет собой группу наследственных заболеваний, при которых нарушается выработка меланина — пигмента, отвечающего за окраску кожи, волос и глаз. Однако роль меланина гораздо шире: он участвует в нормальном развитии зрительной системы и помогает глазу правильно воспринимать свет.

Именно поэтому у большинства людей с альбинизмом имеются те или иные нарушения зрения, степень которых может значительно различаться.

Почему возникает плохое зрение?

Главная причина — недостаток меланина в тканях глаза во время внутриутробного развития. Это влияет сразу на несколько структур.

Недоразвитие центральной зоны сетчатки

У многих пациентов наблюдается гипоплазия макулы (центральной ямки сетчатки), отвечающей за максимально четкое зрение. Из-за этого снижается острота зрения и становится труднее различать мелкие детали.

Нистагм

Часто развивается непроизвольное дрожание глаз — нистагм. Обычно он появляется в первые месяцы жизни и дополнительно ухудшает фиксацию взгляда.

Светобоязнь и ослепление ярким светом

При недостатке пигмента радужка и другие структуры глаза хуже задерживают свет. В результате свет частично рассеивается внутри глаза, вызывая повышенную чувствительность к яркому освещению, блики и дискомфорт.

Нарушения рефракции

У людей с альбинизмом чаще встречаются:

• близорукость;
• дальнозоркость;
• астигматизм.

Без правильно подобранной коррекции эти особенности еще сильнее снижают качество зрения.

Изменения зрительных путей

Исследования показывают, что при альбинизме может изменяться формирование нервных связей между глазами и головным мозгом, что влияет на обработку зрительной информации и бинокулярное зрение.

Какую роль играет меланин в глазу?

Меланин выполняет сразу несколько важных функций:

• поглощает лишний свет и уменьшает его рассеивание внутри глаза;
• защищает ткани от воздействия ультрафиолета;
• участвует в антиоксидантной защите клеток;
• способствует нормальному формированию зрительной системы в период развития.

Поэтому его недостаток отражается не только на внешнем виде, но и на работе зрительного анализатора.

Можно ли улучшить зрение?

Полностью устранить врожденные изменения современная медицина пока не может, однако многие симптомы успешно корректируются.

Специалисты рекомендуют:

• регулярно наблюдаться у офтальмолога;
• использовать правильно подобранные очки или контактные линзы;
• носить солнцезащитные очки или светофильтры, уменьшающие дискомфорт от яркого света;
• применять головные уборы с козырьком при ярком солнце;
• при необходимости использовать специальные увеличительные и другие средства слабовидения.

Важно отметить, что по мере взросления у некоторых детей с альбинизмом острота зрения может несколько улучшаться благодаря развитию зрительной системы и адаптации.

Альбинизм не определяет способности человека

Интеллектуальные возможности большинства людей с альбинизмом соответствуют норме. Основные трудности обычно связаны именно со зрением и необходимостью адаптации к особенностям восприятия окружающего мира. При своевременной диагностике, грамотной коррекции и создании комфортных условий обучения и работы люди с альбинизмом могут вести активную и полноценную жизнь.

Альбинизм и его противоположность — меланизм

Интересно, что в природе существует практически зеркально противоположное явление — меланизм.

Если при альбинизме организм не вырабатывает достаточного количества меланина, то при меланизме пигмента, наоборот, образуется слишком много. Само слово происходит от греческого melanos — «черный», тогда как albus в основе термина «альбинизм» означает «белый».

Меланизм встречается у самых разных животных. Благодаря избытку меланина они приобретают необычно темную, иногда почти полностью черную окраску. Известны черные леопарды, ягуары, белки, волки, змеи, птицы и даже черепахи. Иногда меланизм наблюдается и у фламинго, которые вместо привычного розового оперения приобретают темные оттенки.

Любопытный факт: знаменитая черная пантера Багира из «Маугли» — это не отдельный вид животных. В природе «черная пантера» представляет собой леопарда или ягуара с меланизмом, сохранившего характерные пятна, которые можно разглядеть при хорошем освещении.

У людей врожденный меланизм встречается крайне редко. При этом кожа, волосы и радужка могут быть значительно темнее обычного, а глаза выглядят очень темными из-за высокой концентрации пигмента.

А что такое витилиго?

Есть и еще одно состояние, связанное с пигментацией, — витилиго. При нем меланин исчезает лишь на отдельных участках кожи, из-за чего появляются характерные светлые пятна. В отличие от альбинизма, это заболевание обычно не сопровождается врожденными нарушениями развития зрительной системы.

Главное

Альбинизм — это не просто особенность внешности, а состояние, которое тесно связано с развитием глаз и зрительной функции. Недостаток меланина влияет на сетчатку, радужку и зрительные пути, поэтому людям с альбинизмом особенно важно регулярное наблюдение у офтальмолога и правильно подобранная коррекция зрения.

А природа еще раз демонстрирует удивительное разнообразие: от почти полного отсутствия пигмента при альбинизме до его избытка при меланизме — состоянии, благодаря которому на свет появляются, например, знаменитые «черные пантеры».