Диффузное альвеолярное кровотечение при гранулематозе с полиангиитом у подростка

Источник кейса: журнал Clinical Case Reports

Перевод клинического случая предоставил - врач клинической лабораторной диагностики Зайцев Евгений Геннадьевич

Возраст и пол пациента: девочка, 15 лет.
Основные жалобы: лихорадка, прогрессирующая одышка, боль в груди и кровохарканье.
Уникальность случая: редкая клиническая картина диффузного альвеолярного кровотечения (ДАК) при гранулематозе с полиангиитом (ГПА) с наложением лекарственно-устойчивой пневмонии.

История болезни

Пациентка была доставлена в специализированное медицинское учреждение после недели лихорадки и усиливающейся одышки. Начальные симптомы эволюционировали от легкой одышки до состояния дыхательной недостаточности даже в покое. При поступлении наблюдалась бледность, сатурация кислорода составила 87% на комнатном воздухе, частота дыхания 22/мин, а температура тела достигала 100,2°F.

При физикальном обследовании были выявлены двусторонние хрипы в лёгких, преимущественно справа. Примечательно, что симптомы, характерные для васкулитов, такие как кожная сыпь, артралгия или гематурия, отсутствовали, что затрудняло диагностику.

Лабораторные исследования

Лабораторный профиль пациентки выявил следующие отклонения:

Серологические тесты показали положительный результат на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) с высоким титром миелопероксидазы (МПО).

Визуализационные исследования

Серийные рентгенограммы грудной клетки продемонстрировали прогрессирующее двустороннее затемнение в средней и нижней зонах лёгких. Компьютерная томография высокого разрешения выявила:

• Диффузные очаговые матово-стеклянные затемнения;
• Правостороннюю долевую консолидацию с уровнями воздуха и жидкости;
• Отсутствие инфекционного плеврального выпота.

Эти данные подтверждали диагноз ДАК на фоне ГПА.

Лечение

Лечение пациентки включало:

1. Иммуносупрессия:
   1. Внутривенный иммуноглобулин (IVIg);
   2. Пульс-терапия метилпреднизолоном (1 г/сутки в течение 5 дней);
   3. Ритуксимаб (500 мг).
2. Антибиотикотерапия:
   1. Колистин для лечения инфекции Acinetobacter с множественной лекарственной устойчивостью.
3. Поддерживающая терапия:
   1. Переливание шести единиц крови;
   2. Оксигенотерапия и интубация.

Пациентка была успешно экстубирована через 9 дней после госпитализации, а затем переведена на амбулаторное лечение с назначением преднизолона (40 мг/день).

Эмоциональная составляющая

Этот случай был чрезвычайно сложным как для пациентки, так и для её семьи. Быстрое ухудшение состояния вызывало чувство тревоги и страха. Несмотря на трудности, поддержка со стороны медицинского персонала и эффективное лечение позволили достичь улучшения, что стало источником надежды для пациента и его близких.

Роль лабораторных данных

Лабораторные исследования были ключевыми в диагностике данного случая. Положительный ANCA-тест с повышенным титром МПО указывал на аутоиммунную природу заболевания. Отрицательные результаты других аутоиммунных маркеров помогли исключить альтернативные диагнозы, такие как анти-GBM-васкулит или системная красная волчанка. Повышение СОЭ и СРБ также подтверждало активный воспалительный процесс.

Заключение

Данный клинический случай подчёркивает важность своевременного распознавания симптомов диффузного альвеолярного кровотечения и применения междисциплинарного подхода в лечении. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз пациента, минимизируя риск тяжёлых осложнений и летального исхода.